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法洛三联症的病因是什么

法洛三联症的病因是什么

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法洛三联症的病因是什么

法洛三联症是指严重肺动脉狭窄或瓣下狭窄、右心室肥大、房间隔缺损,患者由先天发育异常所致。

1、法洛三联症的病理解剖特点是肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、右心室肥厚,以及心内存在右向左分流。

2、此类患者肺动脉瓣狭窄通常较重,房间隔缺损则可大可小。

3、脉动脉瓣狭窄合并房缺极易使右室流出道发生进行性梗阻,右房及右室压力明显升高,心房水平有大量的右向左分流,紫绀及杵状指等低氧血症的临床表现逐渐加重。

4、右心排血长期受阻不仅使右室壁肥厚而且使右室流出道发生继发性梗阻。当心肌失去代偿功能时,三尖瓣瓣环扩大导致三尖瓣关闭不全。随着年龄增长及各种继发改变的形成,患者心肌变性、脆弱、硬化将逐步加重,心脏贮备功能也降低。