法洛四联症怎么引起的

法洛四联症怎么引起的

法洛四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的。

法洛氏四联症（tetralogyofFallot）是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常的先天性心脏病。是胚胎发育期右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的。法洛氏四联症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；肺动脉狭窄可为瓣膜、瓣上、瓣下型，以右心室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例可自15%～95%不等；右心室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。

由于室间隔大缺损，左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右心室压力增高，但由于肺动脉狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。本病唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形。