慢性粒单核细胞白血病

慢性粒单核细胞白血病

慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMLL）是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病，其病因与发病机制尚不明确，可能与职业因素、环境致癌因素、电离辐射及细胞毒药物有关。慢性粒单核细胞白血病主要特征在于外周血持续性单核细胞增多≥1×109/L，无Ph染色体（一种特异性染色体）或BCR-ABL融合基因（一种抗细胞凋亡的基因），常见临床症状为低热、乏力、头晕、面色苍白、盗汗、出血等。不同患者生存期相差较大，一般情况下中位生存期为20~40个月，约15%~30%患者转化为急性髓系白血病（AML）。

chronic myelomonocytic leukemia，CMLL

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无遗传性

血液内科、急诊科

全身,血液

低热、乏力、头晕、面色苍白、盗汗

病因尚不明确，可能与职业因素、环境致癌因素、接触电离辐射、细胞毒药物相关

血常规、骨髓检查

一般情况下中位生存期为20个月-40个月，约15%-30%患者转化为急性髓系白血病（AML）。

1、 基于慢性粒单核细胞白血病（CMLL）外周血和骨髓原始细胞分类 （1）CMML-0：原始细胞外周血中＜2%，骨髓中＜5%。 （2）CMML-1：原始细胞外周血中2%-4%，骨髓中5%-9%。 （3）CMML-2：原始细胞外周血中5%-19%，骨髓中10%-19%或见到Auer小体阳性。 2、基于慢性粒单核细胞白血病兼具骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）特征分类 （1）MDS-CMML：外周血白细胞＜13×109/L。 （2）MPN-CMML：外周血白细胞≥13×109/L。 3、基于慢性粒单核细胞白血病的特点分类 （1）慢性期：患者病情相对稳定的时期。 （2）加速期：病情进展迅速的时期。 （3）急性变期：病人情况危急，容易死亡的时期。

慢性粒单核细胞白血病总体发病率为每年（1-2）/100000，60岁以上人群发病率约为每年3/10000。

1、本病主要发生于60岁以上的人群。 2、好发于男性。 3、长期接触辐射、接触有毒化学物质的人群更容易发病。

慢性粒单核细胞白血病起源于骨髓造血干细胞异常，其病因与发病机制尚不明确，可能和职业因素、环境致癌因素、电离辐射和细胞毒药物有关。

1、60岁以上的人群。 2、长期接触致癌性化学物质（如苯、其他多环芳烃），可增加慢性粒单核细胞白血病的患病率。 3、长期接触电离辐射（如x射线、γ射线），可使慢性粒单核细胞白血病发病的风险增加。

慢性粒单核细胞临床表现多样，可表现为乏力、头晕、心悸、面色苍白、盗汗、低热、出血等不适，随着病情的发展可能会出现淋巴结肿大等表现。

1、贫血相关症状 表现为面色苍白、头晕、心悸、乏力等。 2、出血 轻症表现为皮肤黏膜下瘀点、瘀斑；重症表现为牙龈、鼻腔、消化道等大面积出血。 3、低热 体温通常在37.1℃-38℃之间。 4、盗汗 指在夜间睡觉时出汗，白天不出汗。

慢性粒单核细胞白血病随着病情发展，可并发多器官功能衰竭，最终导致死亡。

1、出现头晕、脱力等严重贫血症状。 2、出现口腔、鼻腔大量出血，血流不止。 以上均需急诊处理或拨打急救电话。

1、体检发现淋巴结肿大。 2、出现面色苍白、频繁乏力。 3、伴有低热、盗汗、心悸、头晕。 4、皮肤上出现瘀点、瘀斑。 5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。 以上均需及时就医咨询。

1、出现头晕、口腔或鼻腔大量出血者，请及时到急诊科就诊。 2、病情较平稳者，请到血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。 2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。 3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。 4、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。 5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有什么不舒服吗？这种情况持续多久了？ 2、您做过什么检查吗？进行过什么治疗吗？ 3、您有什么慢性疾病吗？ 4、您身上哪里有色素斑吗？ 5、您有受过重大外伤吗？您做过手术吗？ 6、您输过血吗？您得过肝炎结核之类的传染病吗？ 7、您有对什么药物、食物过敏的吗？ 8、您平时喝酒、抽烟吗？饮食有什么偏好吗？ 9、您的父母、兄弟姐妹有类似疾病吗？ 10、您是做什么工作的？工作和生活中会频繁接触到化学药品吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是慢性粒单核细胞白血病吗？ 2、我的情况有多严重？ 3、我需要做什么检查确诊？ 4、我需要住院吗？我需要吃哪些药？有没有什么副作用？ 5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？ 6、我平时应该注意什么？ 7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？ 8、 在平时我需要注意些什么？

患者出现乏力、心慌、低热、头晕、面色苍白、牙龈出血、流鼻血等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态，如果怀疑白血病，会建议患者做血常规检查；为了进一步确诊和掌握病变程度，会要求患者进行骨髓检查等。

1、浅表淋巴结触诊 医生会对患者进行全身浅表淋巴结进行触诊，期间会触碰耳部、下颌、颈部、腋窝等部位，可发现浅表淋巴结肿大。 2、腹部触诊 医生对患者进行腹部检查时，可发现肝、脾肿大。 3、贫血检查 患者可能会出现皮肤和黏膜苍白。 4、出血检查 医生可发现患者皮肤黏膜有瘀点、瘀斑。

1、血常规检查 主要目的是检查患者是否贫血、是否出现白细胞异常增多或血小板的减少。一般表现为红细胞和血红蛋白减少、白细胞升高，主要是粒细胞和单核细胞升高，外周血持续性单核细胞增多≥1×109/L。 2、骨髓穿刺检查 是将穿刺针插入骨骼中采集少量骨髓液和细胞，检查骨髓液和细胞以及骨髓中产生的血细胞是否有问题。患者骨髓象显示各细胞增生程度相差较大，多数为明显活跃或极度活跃，也有增生低下者。

慢性粒单核细胞白血病患者的临床症状和体征无明显特异性，无法作为该病症的诊断依据。主要依靠血常规、骨髓检查来诊断。在诊断的过程中需要除外骨髓增生异常综合征、慢性髓细胞白血病、幼年型粒-单核细胞白血病、不典型慢性髓系白血病等疾病。

2016版WHO对慢性粒单核细胞白血病（CMML）的诊断标准如下： 1、外周血持续性单核细胞增多≥1×109/L，伴单核细胞在白细胞分类中的比例≥10%。 2、不符合BCR-ABL1+白血病、PMF（原发性骨髓纤维化）、PV（真性红细胞增多症）或ET（原发性血小板增多症）的诊断标准。 3、无PDG-FRA、PDGFRB、FGFR1重排，或PCM1-JAK2（特别对伴嗜酸细胞增多的病例需要进行基因检测，排除阳性者）。 4、外周血或骨髓中原始细胞＜20%。 5、髓系细胞一系或多系发育异常。如无发育异常或极轻微，符合以下条件仍可诊断CMML：造血细胞存在获得性克隆性细胞或分子遗传学异常；或单核细胞增多持续至少3个月，并除外引起单核细胞增多的其他原因。

1、骨髓增生异常综合征（MDS） 慢性粒单核细胞白血病曾作为MDS的分类之一，两者临床表现及实验室结果相似，但慢性粒单核细胞白血病的外周血单核细胞增多＞1×109/L，通过血常规检查即可鉴别。 2、慢性髓细胞白血病（CML） 慢性髓细胞白血病的早期无症状，可出现乏力、消瘦、低热、盗汗等症状，但是慢性髓细胞白血病Ph染色体为阳性，通过染色体检查即可鉴别。 3、幼年型粒-单核细胞白血病（JMML） 幼年型粒-单核细胞白血病主要见于婴幼儿时期，是一种罕见的骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病，常有典型的皮肤损害（如湿疹、黄瘤等），以显著的髓系细胞病态造血、单核细胞增多及胎儿型血红蛋白高于正常值为特点，通过血常规、骨髓检查、血涂片等检查可以鉴别两者。 4、不典型慢性髓系白血病（aCML） 不典型慢性髓系白血病为主要累及中性粒细胞系别的白血病，其特征是外周血白细胞数增多，而且有明显的发育异常的形态学表现，通过血常规、血涂片等检查可以进行鉴别。

到目前为止，慢性粒单核细胞白血病尚无满意治疗方法，很难做到治愈，临床一般以支持治疗为主。异基因造血干细胞移植是唯一有可能治愈慢性粒单核细胞白血病的手段。此外，化疗、药物治疗也是一种治疗手段。治疗的目的是改善患者临床症状，延长生存期。

1、根据贫血症状，定期输注红细胞或应用促红素。 2、血小板减少伴出血的患者需要输注血小板。 3、感染时予抗感染治疗。 4、营养缺乏时予营养支持。

1、注意休息，避免过度劳累。 2、保持良好的心态和充足的睡眠。

1、去甲基化药物 如地西他滨、5-氮杂胞苷。其中地西他滨可以抑制肿瘤细胞增殖，防止耐药的发生，是目前已知最强的DNA甲基化特异性抑制剂，一般情况下注射使用。 2、JAK2抑制剂 如芦可替尼，可使不成熟的髓系及单核系前体细胞明显下降。 3、免疫调节剂 如来那度胺。 4、细胞诱导分化药 如维甲酸。 5、其他新药 如艾曲波帕、硼替佐米、异柠檬酸脱氢酶（IDH）抑制剂等。

地西他滨、5-氮杂胞苷、芦可替尼、来那度胺、维甲酸、艾曲波帕、硼替佐米、异柠檬酸脱氢酶抑制剂。

本病一般无需手术治疗。

化疗是指通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长的一种治疗疾病的手段。采用单一药物化疗或联合化疗的方式，用于急性期缓解临床症状、慢性期改善患者生存质量和延长生存期。一般采用静脉注射化疗药物。

造血干细胞移植：造血干细胞移植目前是唯一有希望治愈该病的方法。造血干细胞移植是将正常造血干细胞静脉输入患者体内，取代异常的造血干细胞，从而治疗疾病的方法。

慢性粒单核细胞白血病患者受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异，没有确定的治疗周期。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等相关。

慢性粒单核细胞白血病一般不会自愈，很难治愈，可引起严重贫血、大面积出血、严重感染并导致死亡。不同患者的生存时间相差甚大，短者仅1个月，长者可100个月，但中位生存时间多为20-40个月，此外15%-30%的患者进展为急性白血病。

1、 本病可出现严重贫血、大面积出血、严重感染，甚至导致死亡。 2、 15%-30%的患者进展为急性白血病。

本病一般不会自愈。

本病很难治愈。

本病治愈率低。

本病很难根治。

短者仅1个月，长者可100个月，但中位生存时间多为20-40个月。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查，防止疾病进展或复发。

1、心理特点 （1）慢性粒单核细胞白血病病情严重，患者会充满焦虑，对生活失去希望，丧失活下去的信心，从而不会积极配合治疗。 （2）造血干细胞移植风险大、花费较大，会增加患者的焦虑。 （3）贫血、出血严重时，影响日常生活，患者可出现焦虑、烦躁等负性情绪。 2、护理措施 （1）家属应每天仔细观察患者的心理、情绪的变化，开导并鼓励患者，可借助播放音乐、播放视频、适当运动，来转移患者注意力。 （2）患者自身应正视疾病，正视死亡，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激。

1、慢性粒单核细胞白血病患者需按医嘱服药，严格控制服药剂量，禁止自行停药、增加或删减药物剂量。 2、长期使用地西他滨等药物会造成贫血、血小板减少，应定期复查血常规，积极随访。

1、依据恢复程度合理安排活动和休息，避免劳累和较重的体力活动。 2、注意自我保护，用软牙刷刷牙，避免牙龈出血，防止发生外伤。

慢性粒单核细胞白血病患者应遵医嘱定期复查血常规等指标，观察疾病进展情况。

良好的饮食习惯有利于疾病的康复，患者在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情，防止复发。

1、饮食以富含优质蛋白质的饮食为主，如鸡蛋、瘦肉、牛奶、鱼等。 2、适当补充维生素、微量元素及矿物质，如小麦、干果、谷类、酵母、水果以及新鲜绿叶蔬菜等。 3、贫血的病人可适当食用红枣、花生、黑木耳等食品。 4、化疗期间适当多饮水。

1、禁烟、酒，少喝咖啡、浓茶，避免病情进一步加重。 2、避免食用粗糙、干硬、过热、辛辣食物（如生姜、辣椒、大蒜），防止其刺激消化道出血。

慢性粒单核细胞白血病可以在一定程度上预防。 1、避免电离辐射。 2、远离有毒有害化学药品。