儿童红斑狼疮肾炎有什么典型表现

儿童红斑狼疮肾炎有什么典型表现

红斑狼疮肾炎的发病率越来越高，红斑狼疮肾炎的多发人群有哪些？

有哪些症状表现？

儿童系统性红斑狼疮发病急、进展快，了解更多的儿童红斑狼疮肾炎有利于对疾病的治疗。

红斑狼疮肾炎

狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。

系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童ln病变往往严重，难治病例较多。sle部分病人以肾外症状为主，肾损害轻；另一部病人则以肾损害为主要表现，肾外症状不明显，后者易误诊为原发性肾小球疾病。

红斑狼疮肾炎多发人群

本病多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3病儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿。

人群总发病率无确切资料，国外资料估计在6.5/10万～48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万。

肾脏病变在sle病人中很常见，约40%～70%sle患儿有狼疮肾炎(lupus nephritis，ln)的临床表现。肾活体组织检查一般病理检查发现肾病变者可达90%，进一步作免疫荧光及电镜检查发现有不同程度肾病变者近100%，ln患儿约占在全部ln病人的4%～10%。

典型的表现包括

⑴ 皮肤粘膜症状，蝶形红斑样皮疹，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色红斑，伴有轻度浮肿，还可有脱发和日光过敏。

⑵ 肾脏症状，轻重不等，表现为不同程度的血尿、蛋白尿或肾功能异常，肾脏的免疫病理有特异性表现，即 “ 满堂亮 ”。

⑶ 血液系统症状，多数患儿有不同程度的贫血，部分伴有全血细胞的减少。

⑷ 免疫学检查有特征性表现，即补体下降，特异性的自身抗体(如抗核抗体)阳性等。

⑸ 还可有其他多系统受累，如伴有发热、关节肌肉疼痛、胸闷、消化道症状或神经精神异常等。

一经诊断，即需治疗。儿童系统性红斑狼疮发病急、进展快，开始即可表现为多系统多脏器同时受累，如不及时治疗，预后严重。儿童系统性红斑狼疮的预后主要取决于肾脏是否受累及其程度，应特别加以重视。

治疗方案是个体化的，依据患儿临床表现的轻重和对治疗反应的不同，选用相应的激素及免疫抑制剂治疗。治疗疗程是长期的，坚持长期的随访和治疗尤为重要。

近年来随着对本病认识的不断深入和诊治水平的不断提高，预后较从前已有明显改善。

系统性红斑狼疮的患儿，可以和正常孩子一样上大学、长大成人甚至结婚生子。

但是，系统性红斑狼疮的治疗是一个长期和艰苦的过程，需要患儿和家属对本病有正确的认识，有足够的勇气和耐心坚持长期的随访和治疗，此点非常重要，同患儿预后的好坏有直接关联。

专家提醒：如果儿童狼疮性肾炎患者有什么不适症状。请及时到石家庄兰金初中医免疫病医院就诊。