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什么是石骨症

什么是石骨症

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什么是石骨症

石骨症是一种少见的障碍性疾病,又称周围性骨硬化症、粉笔样骨、大理石骨病和AIbers-Schonberg病。

骨组织中钙化的软骨持续存在,导致广泛骨质硬化,骨髓腔消失。本病发病常为家族性可为常染色体显性和隐性遗传。

病变可波及全身骨骼。由于骨形成正常进行,而骨吸收及骨改造发生障碍,导致皮质骨增厚,松质骨致密,两者分界不清,形成弥漫性骨硬化,干骺端增宽,骨髓腔狭窄,骨骼功能性结构丧失。

膜化骨及软骨化骨功能障碍,高度钙化的软骨及钙化的原始骨均不能改造成正常的骨组织。