克氏综合征的临床表现有哪些

克氏综合征的临床表现有哪些

克氏综合征，临床特点为小而质韧的睾丸和雄激素缺乏的表现。

1、睾丸小：青春期前，病人可能表现为睾丸容积较正常略小；

青春期中后期，表现为小而质韧的睾丸，B超监测双侧睾丸的平均容积为4ml，约1/3的病人存在睾丸下降不良。

2、第二性征男性化不全：青春期启动的时间正常或延迟，大部分病人可在青春期出现无痛性双侧乳房发育、阴茎小，胡须、腋毛及阴毛稀疏。

成年后约70%病人出现性欲和性能力的进行性下降。

血清睾酮(T)水平低，雌二醇(E2)水平正常或升高，T/E2比重降低。血清促性腺激素(尤其FSH)水平升高。

3、其他表现：出生时体重低，头围小，可有身体畸形，如指(趾)弯曲。

青春期，开始特征性的骨骼发育，一般能达到人群平均身高或更高，四肢与躯干比例失调，下部量大于上部量，指距的1/2大于上部量。

病人存在认知方面的异常，但并非智力水平的整体下降，而是特殊领域的缺陷，尤其是语言和执行能力。

4、伴发异常：雄激素缺乏可导致骨质疏松、肌力下降。

近1/3病人常伴有静脉曲张、静脉回流障碍导致的溃疡、血栓栓塞疾病的表现。病人还可有肥胖、糖耐量减退、糖尿病的表现，且糖尿病导致的死亡风险明显增高。

克氏征的病人易发生生殖腺外的恶性生殖细胞肿瘤(如纵隔恶性非精原细胞瘤和中枢神经系统生殖细胞瘤)，另外白血病、淋巴瘤等血液系统恶性疾病的发病率也增高。