特发性肺间质纤维化临床鉴别

特发性肺间质纤维化临床鉴别

近年来，特发性肺间质纤维化(现在称特发性间质性肺炎)发病率有增高的趋势，一是大气污染、烟民增多、病毒肆虐抗生素的滥用等，二是医学水平和国民的生活水平的提高，医疗保健意识提高，就诊率增加。

也有部分医务工作者，特别是基层医务人员对特发性间质性肺炎的认识不足，对2002年后美国胸科学会和欧洲呼吸病学会对特发性间质性肺炎所达成的共识缺乏了解，以至于在临床中经常和支气管扩张、肺结核、慢性支气管炎等慢性疾病混为一谈，更有一些广播电视广告中是非不分，概念混淆，让人啼笑皆非。

使广大百姓不辨真伪，盲目治疗盲目用药，致使药物性肺损伤更加严重，浪费钱财，延误治疗，损害身体。

因此笔者撰文浅析特发性间质性肺炎之纤维化与支气管扩张之纤维化的区别，并提示广大医患朋友，正确诊断疾病，才能对症下药。

支气管扩张，是指由支气管及其周围组织的慢性炎症所导致的中等大小的支气管壁肌肉和弹性组织的破坏，这些损伤的组织为纤维结缔组织所代替，致使支气管壁僵化和管腔扩大，形成不可逆性扩张和变形。

特发性肺间质纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺组织纤维化为特征的疾病，由于异常的炎症反应和过度修复，导致胶原蛋白沉积、纤维母细胞过度增生形成纤维化改变。

这两种疾病在影像学表现上有相似之处，如何鉴别，简单做一下归纳：

一、首先，由于病变部位不同，支气管扩张病变在CT上显示沿肺纹理分布，有较明显的走向性，并且由于病变部位在中等大小的气道，一般不会累及到近胸膜处;

下叶多于上叶，左下叶最常见，结核所致支气管扩张一般在结核好发部位的右上叶或左上尖后段。

特发性肺间质纤维化以肺泡病变为主，或及末梢气道，贴近胸膜，包括叶间裂胸膜。

病理改变多为双侧弥漫性，相对对称，单侧分布少见。

病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。

二、支气管扩张的病理改变是支气管管腔异常扩大，管壁增厚，片中所见纤维条索样高密度影相对较粗大，扩大的管腔内有时由于分泌物较多可见液平面，如存在典型的囊状扩张的支气管，则可以呈现出葡萄征、戒指征等改变，而柱状扩张则出现典型的的双轨征;

由于支气管扩张的早期病理改变是支气管壁和肺泡间大量淋巴细胞集聚，所以此期所见可能并非典型的支扩改变，而仅呈现出沿支气管分布的局部的炎性渗出改变，需要注意。

特发性肺间质纤维化由于肺泡壁及细支气管壁纤维化，小叶间隔的增厚、水肿或纤维化，可见线条影，分布紊乱，无明确的走向，相对较细密，或网格影，晚期纤维化呈现典型的囊状影或蜂窝样改变。

若肺泡腔被炎性细胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁明显增厚即可构成小结节影，融合则可形成片状影。

如果处在渗出期，病变部位会呈现出磨玻璃影，临床上一般此期对症用药，有可能逆转病情。

三、特发性肺间质纤维化由于结缔组织增生，牵拉周围气道，会造成继发性的支气管扩张，但由于支气管管壁本身无明显的炎性水肿及其引起的结构改变，所以这种支气管扩张的管壁较薄，界限较为清晰，而由于纤维化病变分布及程度不同，对气道的牵拉并不是均匀一致的，故这种支气管扩张的管腔相较于支气管扩张症的管腔来讲不是那么规则。

2009年欧洲呼吸学会关于IPF高分辨CT表现分级，不符合IPF者：中上叶为主、支气管血管周围为主，支气管肺段实变，过多磨玻璃样改变，弥漫性微结节，多发囊性变(远离蜂窝肺)。

四、除了影像学之外，全面确切的了解病情也是重点：

1、病史：

多数支气管扩张的患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染，这种反复的感染促使疾病的发生和发展。

先天性发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。支气管扩张一般病史较长，起病缓慢，逐渐加重，感染是诱因。

肺间质纤维化致病原因复杂，包括吸入各种粉尘、有毒气体、环境污染物如汽油、烟雾、动物皮毛等，还可以继发于免疫系统的疾病以及过量使用某些药物如化疗药物等等。

另有相当一部分无明确原因，称特发性肺间质纤维化(特发性间质性肺炎)。反复感染可以加重病情发展。

2、症状：

支气管扩张的典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

除非合并严重感染，一般不会导致严重的低氧血症。

特发性肺间质纤维化典型表现为进行性加重的呼吸困难、刺激性干咳，合并感染时可出现咳痰、发热等，一般很少出现胸痛、咯血。

3、体征：

支气管扩张体征无特异性，但肺部任何部位的持续性固定湿可能提示支气管扩张(这种湿罗音相对重浊)，部分病人(1/3)可有杵状指(趾)。

特发性肺间质纤维化可听到特征性的吸气相湿罗音velcro罗音，或称“拉呢绒链”声。

由于两者不同的发病机制和病理特点，治疗原则上有本质的区别，临床上需要根据各种手段做出快速准确的判断以针对性用药。

下附两例病例，希望对临床诊治有些提示意义：

病例一

患者女，50岁，反复咳嗽、咯痰8年，加重1月。

查体：口唇轻度紫绀，颈静脉怒张，左上肺可闻及大中水泡音，左下肺闻及湿罗音，无明显Velcro罗音。

既往诊断为肺间质纤维化，治疗上主要以虫草制剂控制病情，症状加重时以抗生素治疗，收效可，无激素应用史。

就诊于我处，诊为支气管扩张并感染、慢性支气管炎。

左肺下叶背段、左肺上舌段及右肺上叶后段、右肺下叶背段可见囊状影、点片状高密度影

左肺上叶前段肺纹理增粗、紊乱，左肺上叶前段、左肺下叶背段、右肺上叶散在小网格状、小片状高密度模糊影。

右肺中叶外侧段近胸膜处见片状高密度影，内见支气管充气征。

右肺中叶内侧段及肺门的位置，出现了团簇样的改变，正如前文提到的葡萄征或戒指征，管壁较厚，右肺下叶背段周边部位散在囊状影。

病例一总结：整张片子的主要病变分布在中上肺叶，下叶累及较少，沿支气管血管分布，累及肺段，无明显以胸膜为基底的病变。

从影像学特点来看，并不符合肺间质纤维化的诊断标准。

病例二：

患者男，60岁，反复咳嗽、憋喘10余年，痰少色白质粘或无痰，憋喘呈进行性加重。

查体：呼吸音低，双下肺可及velcro罗音。

诊断为特发性肺间质纤维化，每于呼吸道感染后症状加重，抗生素、激素联合应用症状缓解，病情稳定后口服激素，并逐渐减量，现服用中药控制症状。

双肺上叶见蜂窝样改变，以胸膜为基底，左侧尤甚。

双肺下叶肺纹理增粗紊乱，弥漫性纤维条索状影，局部呈网格状，病变主要在双肺周边部位及基底部，双侧分布较对称。

病例二总结：整张片子病变以双肺下叶为主，以胸膜为基底，双侧对称分布，呈现细纤维条索样高密度影，呈囊状、网格状。

双肺上叶病变呈蜂窝状，但与支气管扩张的囊状病变有较明显的差别，纤维条索状影致密紊乱，未见明显扩张的支气管管腔，整个病灶较干燥，略显皱缩。

以上是笔者对于支气管扩张、特发性肺间质纤维化临床诊断，尤其是影像学鉴别诊断上的一点心得，希望对临床工作有所帮助。