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颅咽管瘤

颅咽管瘤

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颅咽管瘤

颅咽管瘤是先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的5%,多见于儿童及少年,男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区,可向第三脑室,下丘脑,脚间池,鞍旁,两侧颞叶,额叶底部及鞍内等方向发展,压迫视神经及视交叉,阻塞脑脊液循环而导致脑积水。

肿瘤大多为囊性,囊液呈黄褐色或深褐色,内含大量胆固醇结晶。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成,有的排列成牙釉质器官样结构。主要表现为视力障碍,视野缺损,尿崩,肥胖,发育迟滞等。成年男性有性功能障碍,女性有月经不调。晚期可以有颅内高压症状。颅骨X线摄片可以见到除蝶鞍增大变浅外,可见鞍上区有钙化。治疗主要以手术为主。