马凡氏综合征的成因

马凡氏综合征的成因

一般而言，马凡氏综合征的成因是患者发生先天结蹄组织发育不良而引起的，也就是说，马凡氏综合征一般都是遗传而来的，具有家族史。

马凡氏综合征患者普遍眼睛屈光不正，除此以外，还有很大的关系节松弛以及身材十分高的特点。

现实生活之中，有一种十分可怕的疾病，那就是马凡氏综合征，此乃一种遗传疾病，具有非常严重的危害性，会引起患者的心血管方面发生着非常严重的发育问题，容易出现主动脉大破裂而死亡。

那么，马凡氏综合征的成因是什么？下面让我们了解一下吧！

马凡氏综合征这种不良症状，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。

马凡氏综合征，通常又称蜘蛛指综合征，发病率约为0、04‰～0、1‰，属于先天性遗传性结缔组织病，多为遗传病。

最常见的表现是骨骼畸形，有细长的管状骨骼，细长的手指和脚趾像蜘蛛脚。

就心脏主要血管的变化而言，这种疾病是最致命的。大部分患者都很高，非常柔软，不过倘若不治疗，平均寿命不会超过32年。

马凡氏综合征患者的心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。

眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。

心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到务必程度以后，将引起主动脉大破裂死亡。发病率约0、04‰～0、1‰。

马凡氏综合征病因主要是患者先天结缔组织发育不良。

结缔组织负责人体组织间的联系，正常的结缔组织通过镜下观察排列十分均匀，通常为纵向排列，发生异常以后则排列相对紊乱，数量减少，连接方式较为薄弱，引起组织在务必压力下被拉长、延伸。

患者可以表现为眼睛屈光不正、上额较高、关节松弛及身材较高等症状，以及主动脉逐渐扩张，甚至影响主动脉瓣。