什么是结节病？

什么是结节病？

【概述】

结节病(sarcodosis)是一种原因不明的多系统疾病，临床表现为肺门淋巴结肿大、肺浸润和皮肤及眼部病变，病理特征是受累组织的非干酪性肉芽肿。

诊断要点概述

根据症状、体征和(或)胸部X线可疑病变，结合有关检查及组织病理检查可以确诊。

临床表现

1、非特异表现有疲乏、无力、食欲减退、体重减轻、发热及多汗。

2、肺结节病 胸部X线改变显著而临床症状轻微，病变演化有明显的规律性：初期有肺门/纵隔淋巴结肿大，后渐缩小但肺内间质性病变逐渐明显;

而后期肿大的肺门/纵隔淋巴结完全消退，仅留有肺内间质性病变。

3、肺外结节病

(1)眼部的肉芽肿和血管病变最常表现为色素膜炎，可以有眼部不适、畏光及流泪，可导致青光眼、白内障及失明。

(2)心脏：心肌受累可有传导障碍及心律失常，具常见的心律改变有病窦综合征、窦性心动过缓、房室传导阻滞及频发的期前收缩，是结节病猝死的重要原因。

(3)神经结节病包括中枢性和末梢性，前者预后较差，也为结节病重要致死原因之一。

好发于间脑，可以出现颅压增高的意识障碍、头痛、抽搐等，还可见以麻木为主的各种局灶症状。

(4)肝结节病：主要表现为肝肿大和肝功能异常(主要是ALP和胆红素升高)，重症患者可呈肝硬化样表现。

(5)结节病的风湿性表现

关节炎：急性关节炎是结节病最常见的风湿性表现，为对称性、游走性多关节炎，常累及膝、踝、PIP、腕和肘关节，主要表现为关节疼痛和活动受限，持续2~3周，消退后不留后遗症。

慢性关节炎很少见，关节炎持续可有关节破坏和功能丧失。

骨损害：常见于手、脚骨，也可见于颅骨、椎骨及长骨，多无症状，与慢性皮肤病变相关，广泛侵犯手时，可形成弥漫性海绵性增厚，晚期或广泛病变时有溶骨性改变，甚至引起病理性骨折。

肌肉损害：肌肉病变分为肌病型和肌瘤型，前者有四肢近端肌力降低和肌萎缩，CPK可正常或升高，后者可触及多发性、大小不一的结节，可有压痛和瘤性痉挛。

皮肤结节病：可有结节性红斑、狼疮性冻疮、瘢痕浸润、狼疮样红皮病、皮下病变和皮肤萎缩等。

(6)其他系统表现：可有鼻、咽、喉等上呼吸道受累，相应有鼻塞、声嘶及呼吸困难;还可有腮腺、消化道及肾脏受累。

4、结节病可与结核、肿瘤、RA及淀粉样变合并存在。

实验室检查

1、血清血管紧张素转化酶(SACE)活性增高，血清溶菌酶和β2-微球蛋白均可升高部分患者血尿酸增高，在疾病活动期可有白细胞减少、贫血、ESR快、IgG增高及一过性高钙血症和高钙尿症。

2、肺功能以限制性改变为主，也可以有阻塞性疾病。

3、支气管肺泡灌洗液检查显示淋巴细胞比例增高，Th/Ts比例增大及IgG/白蛋白<1。

影像学检查

胸部X线改变分为4期。

0期：胸部X线表现正常。

Ⅰ期：双侧肺门和(或)淋巴结肿大，常伴有气管旁淋巴结肿大。

Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大伴有肺浸润，肺部病变广泛对称地分布于双侧，呈结节状、点状或絮状阴影，同时肺门阴影逐渐退缩。

Ⅲ期：仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大。

其他检查

1、结节病抗原(Kvein)实验 以急性结节病患者的淋巴结或脾组织制成1∶10的生理盐水混悬液为抗原做皮内注射，观察4~6周后形成肉芽肿或组织学检查显示为肉芽肿为阳性。

因无标准化抗原，本实验的应用受限。

2、结核菌素实验 多呈无或极弱反应。

3、皮肤结节、肌肉内的结节和其他受累组织病理检查为无干酪样变的上皮样细胞性肉芽肿。

鉴别诊断

应当与肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺门转移癌及非结节病所致的肉芽肿相鉴别。

【治疗概述】

本病多数预后较好，有症状的及有危及生命的并发症的患者可应用皮质类固醇及瘤可宁、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等免疫抑制剂治疗。